Медуллобластома - злокачественная (IV стадия, ВОЗ) врождённая нейроэктодермальная опухоль головного мозга, поражающая детей и подростков; локализуется преимущественно в задней черепной ямке, может метастазировать по путям циркуляции СМЖ, развивается из эмбриональных нейроэкто-дермальных клеток мозжечка; чаще всего опухоль располагается по средней линии, захватывая червь мозжечка и IV желудочек. У детей старше 6 лет нередко локализуется в полушариях мозжечка. Характеризуется инфильтративным ростом, отсутствием чётких границ; создаёт обструкцию путей циркуляции СМЖ, вызывая гидроцефалию.

Частота. Занимает 2 место среди опухолей мозга у детей; возникает преимущественно в возрасте 2-10 лет, в 30% случаев - в подростковом и юношеском возрасте.

Гистологические варианты Медулломиобластома, содержащая мышечные волокна; впервые описана в 1933 г., в настоящее время известно 33 случая Меланотическая медуллобластома содержит небольшой процент меланиксодержащих нейроэпителиальных клеток Липоматозная медуллобластома - гистологический и клинический вариант относительно доброкачественной (1-Й стадия, ВОЗ) опухоли мозжечка у взрослых с включением в ткань опухоли жировых клеток. Низкая пролиферативная активность соответствует благоприятному клиническому исходу. Описаны пациенты, прожившие после операции более 15 лет.

Клиническая картина, диагностика и лечение - см. Опухоли головного мозга

Прогноз

Неблагоприятный Полностью удалить опухоль обычно невозможно При локализованных поражениях 5-летний безрецидивный период после обширной резекции опухоли и краниоспинального облучения наблюдают у 60% больных При опухолевой диссемина-ции 5-летняя выживаемость после краниоспинального облучения -менее 40%.

Синонимы

Глиома саркоматозная Гранулобластома Нейроглиома эмбриональная Нейроспонгиобластома Нейроспонгиома Сферобластома

См. также Опухоли головного мозга, Опухоли ЦНС эмбриональные

МКБ. С71 Злокачественное новообразование головного мозга